Феномен "Дяди Степы"

Наверное, все знают сказку про Дядю Степу - человека необычайно большого роста. И, скорее всего, многие задумывались, есть ли такие люди на самом деле?

Оказывается, есть. Роберт Уодлоу (22.02.1918 - 15.07.1940) - самый высокий человек в истории. Его рост составлял 2,72м (весил он при этом 222 кг).

Гражданин Турции Султан Косен ростом 2,465  м

Украинец Леонид Стаднюк - 2,53 м.

Чем же может быть обусловлен столь большой рост?

Гормон роста - соматотропный гормон (СТГ, соматотропин, соматропин) — один из гормонов передней доли гипофиза (нижний придаток головного мозга). Секреция СТГ, как и многих других гормонов, происходит периодически и имеет несколько пиков в течение суток (обычно пик секреции наступает через каждые 3-5 часов). Наиболее высокий и предсказуемый пик наблюдается ночью, примерно через час-два после засыпания. Главные регуляторы секреции соматотропина — пептидные (белковые) гормоны гипоталамуса (соматостатин и соматолиберин), которые выделяются нейросекреторными клетками гипоталамуса в портальные вены гипофиза и действуют непосредственно на соматотропы.

Что же происходит при нарушении нормальной секреции СТГ?

У взрослых патологическое повышение уровня соматотропина или длительное введение экзогенного (внешнего) соматотропина в дозах, характерных для растущего организма, приводит к утолщению костей и огрублению черт лица, увеличению размеров языка — акромегалии. Сопутствующие осложнения — сдавливание нервов (туннельный синдром), уменьшение силы мышц, повышение инсулиноустойчивости тканей. Обычная причина акромегалии — аденома передней доли гипофиза. Обычно аденомы возникают в зрелом возрасте, но при редких случаях их возникновения в детстве наблюдается гипофизарный гигантизм.

Недостаток гормона роста в детском возрасте связан в основном с генетическими дефектами и вызывает задержку роста - гипофизарную карликовость, а иногда также задержку полового созревания. Задержки умственного развития, видимо, наблюдаются при полигормонной недостаточности, связанной с недоразвитием гипофиза. Во взрослом возрасте дефицит гормона роста вызывает усиленное отложение жира на теле. Выявлены гены HESX1 и LHX3, которые контролируют развитие гипофиза и различных структур переднего мозга, а также ген PROP1, контролирующий созревание клеток передней доли гипофиза. Мутации этих генов приводят к нехватке гормона роста или полигормонной недостаточности. Мутации гена рецептора гормона роста с потерей функции приводят к развитию синдрома Ларона, признаками которого являются  резкое замедление роста (пропорциональная карликовость), уменьшенные размеры лицевой части черепа и некоторые другие отклонения. Больные характеризуются высокой концентрацией гормона роста, но очень низким содержанием IGF-1 в плазме крови. Это редкое рецессивно-аутосомное заболевание встречается в основном среди средиземноморских народов и в Эквадоре.