воскресенье, 15 июня 2014 г.

Кому и чем опасен резус-конфликт?

Резус-конфликт - иммунный ответ резус-отрицательной матери на антигены эритроцитов резус-положительного плода, при котором образуются антирезусные антитела, вызывающие гемолиз (разрушение) эритроцитов плода. Основное последствие резус-конфликта – гемолитическая болезнь плода и новорожденного различной степени выраженности.
Резус-фактор - специальный белок, который может присутствовать на поверхности мембраны эритроцита. Около 85% людей этот белок имеют, а у 15% он отсутствует. Антирезусные антитела тоже представляют собой белки, которые в присутствии резус-белка эритроцит разрушают.
Чем опасен конфликт? 
Гемолитическая болезнь новорожденных — заболевание, развивающееся при несовместимости крови матери и новорожденного по Rh-фактору или системе АВО при образовании в организме матери антител, направленных против эритроцитов ребенка и передающихся ему через плаценту. Реже это заболевание может возникнуть при несовместимости по другим групповым антигенам эритроцитов.
Следует учесть, что имеется несколько типов резус-антигена. По предложению Фишера типы резус-антигена стали обозначать соответственно буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh0, то есть (D)-антигену, по другим типам — реже. Несовместимость по антигенам АВ0, приводящая к гемолитической болезни новорожденных, обычно развивается при группе крови матери 0 (I) и группе крови ребенка А (II), при этом гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть уже при первой беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты (гестоз (нарушения вследствие сосудистого спазма) беременных, инфекции и др.)
Как правило, во время беременности кровь плода не попадает в кровоток матери. Поэтому во время первой беременности у матери не вырабатываются антитела к антигену D, и ребёнок остаётся здоровым. Однако при родах чаще всего происходит смешение крови матери и ребёнка, отчего мать становится восприимчивой к резус-антигену и образует против него антитела. Перенесенное в детстве переливание крови, несовместимой по Rh-фактору становится причиной изоиммунизации (выработке у матери антител к резус-белку) и развития гемолитической болезни плода уже при первой беременности.
Существует 3 основные формы ГБН: анемическая, желтушная и отечная.
Анемическая форма протекает, как правило, относительно легко. Она развивается в результате непродолжительного воздействия небольшой дозы антител матери на плод; при этом повреждения плода невелики, продукты гемолиза отводятся плацентой в организм матери. После рождения и прекращения функции плаценты при достаточной функции печени желтуха отсутствует, ребенок нормально развивается при наличии анемии. Эти случаи встречаются редко. Основным симптомом этой формы болезни является бледность кожных покровов в сочетании с низким количеством гемоглобина и эритроцитов, увеличением незрелых форм эритроцитов. Печень и селезенка увеличены. Анемия развивается в конце 1-й - начале 2-й недели жизни, понижается содержание гемоглобина и эритроцитов, появляются анизоцитоз (различия в размерах эритроцитов у одного и того же человека), эритробластоз (наличие в крови эритробластов - ядросодержащих предшественников эритроцитов).
Обычно бледность кожных покровов отчетливо выявляется с первых дней жизни, но в более легких случаях она маскируется физиологической эритемой (покраснение) и транзиторной желтухой и отчетливо выявляется только к 7-10-му дню жизни. При дробных переливаниях резус-отрицательной крови быстро наступает выздоровление ребенка.
Желтушная форма развивается при воздействии изоантител на достаточно зрелый плод. Ребенок обычно рождается в срок, с нормальной массой тела, без видимых изменений цвета кожи. ГБН развивается через несколько часов после рождения. Уже в 1-2-е сутки его жизни выявляется желтуха, которая быстро усиливается; реже ребенок рождается с желтушной окраской кожи. Такую же окраску имеют околоплодные воды. У всех детей с желтушной формой болезни отмечается увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, иногда сердца; повышение содержания билирубина в пуповинной крови.
Незрелость ферментных систем печени новорожденного приводит к накоплению в крови непрямого билирубина. Непрямой билирубин является клеточным ядом и приводит к повреждению клеток печени, мышечных клеток миокарда, но особенно нейронов.
Токсические свойства непрямого билирубина начинают проявляться в том случае, когда он не связан с альбумином плазмы крови и поэтому легко проникает за пределы сосудистого русла. При достаточном количестве альбумина в крови поражение мозга начинает развиваться при уровне билирубина, значительно превышающем критический.
Возникающая билирубиновая энцефалопатия может привести к летальному исходу уже через 36 ч после рождения ребенка. Дети, остающиеся живыми, значительно отстают в психическом развитии.
В дальнейшем отмечается умеренная задержка общего развития ребенка. Вследствие угнетения механизмов иммунной защиты у таких детей легко развиваются пневмонии, омфалит (воспаление пупочного кольца), сепсис. Билирубиновая интоксикация, осложнения инфекционных заболеваний, анемия, изменения во внутренних органах обусловливают тяжелое течение врожденной желтушной формы ГБН с большим числом летальных исходов. Своевременное лечение больных позволяет предупредить неблагоприятные исходы этой формы.
Отечная форма болезни развивается при длительном действии изоантител во время беременности; плод не погибает, так как токсические продукты выводятся через плаценту в организм матери. Вследствие приспособительных реакций плода образуются очаги экстрамедуллярного кроветворения (вне костного мозга), увеличиваются селезенка (в 5-12 раз), печень, сердце, железы внутренней секреции. Нарушаются функции печени, особенно белковообразовательная, повышается проницаемость сосудов, развивается гипоальбуминемия. Все это ведет к выраженным отекам подкожного жирового слоя, накоплению жидкости в полостях (плевральной, брюшной) и увеличению массы плода почти в 2 раза против возрастной нормы. Резко выражены анемия, эритробластемия. Плацента резко увеличена, отечна. Обменные нарушения в некоторых случаях могут быть причиной смерти плода до рождения или во время родов. Отечная форма отличается крайне тяжелым течением и в большинстве случаев заканчивается летальным исходом. Ребенок, родившийся живым, умирает в течение ближайших минут или часов.
В настоящее время удается спасти некоторых детей с общим врожденным отеком путем осторожного применения заменных переливаний крови. (Т. А. Маркун, 2008)
Факторы риска, профилактика, диагностика, возможные исходы
Факторы риска. Конфликт по резус-фактору возникает при отрицательной группе крови матери и положительной – плода. Группа крови плода может быть положительной, если положительный резус имеет отец, и ребенок унаследует его группу (вероятность около 75%)
Как правило, резус-конфликт развивается при второй беременности и последующих, т. к. в организме матери уже имеются антитела к чуждому ей резус-белку.
При первой беременности конфликт может возникнуть, если до беременности проводились переливания крови без учета резус-фактора, были выкидыши или аборты, внематочная беременность. Также развитие конфликта могут спровоцировать травмы живота, отслойка плаценты, кровотечения на сроке более 6 недель (когда у плода появляются собственные эритроциты).
Конфликт по системе АВО развивается в том случае, когда у матери I(О) группа крови, а у ребенка II, III или IV. Агглютиногены плода могут проникать через плацентарный барьер в организм матери, вызывая у нее выработку соответствующих агглютининов, в свою очередь проникающих в организм плода и вызывающих гемолиз его эритроцитов.
Также к факторам риска развития ГБП относят:
 - иммунизацию матери во время первых родов
 - инвазивные методы исследования при беременности (амниоцентез - исследование околоплодных вод, кордоцентез - исследование пуповинной крови)
 - вторичное использование игл при внутривенных инъекциях.
Профилактика должна проводиться уже в женской консультации. Она включает в себя следующие мероприятия:
1. Обязательное определение группы крови и резус-фактора у всех беременных женщин
2. Постановка на учет женщин с I группой крови и отрицательным Rh-фактором, сбор анамнеза, регулярное (1 раз в месяц) определение титра антител
3. Проведение десенсибилизации: в последние 3 месяца – подсадка кожного лоскута от мужа, введение первобеременной в первые 72 часа после родов антирезус-гамма-иммуноглобулина. Цель – обезвредить Rh-фактор как антиген. 
4. При нарастании титра антител – госпитализация за 3-4 нед. до родов для контроля за течением беременности. Динамический контроль уровня билирубина. При ухудшении показателей возможно более раннее родоразрешение.
При резус-отрицательной крови желательно сохранить первую беременность, т. к. первый ребенок чаще всего рождается здоровым, а при последующих беременностях риск развития ГБП и ГБН повышается.
 Ранняя диагностика. Rh-отрицательная кровь у матери и Rh-положительная у отца должны вызвать предположение о возможности развития конфликта. Отягощенный анамнез (мертворождения, выкидыши, наличие детей с ГБН) заставляет думать о тяжелом течении ГБН. Необходимо определить титр антител, возможно проведение амниоцентеза и исследование оптической плотности околоплодных вод, содержание в них билирубина.

Возможные исходы. При своевременном и достаточном лечении легкой и средне-тяжелой форм ГБН прогноз обычно благоприятный. Больные ГБН в форме тяжелой желтухи с высокой гипребилирубинемией без своевременного лечения заменными переливаниями крови часто погибают в течение первых дней жизни. У выживших наблюдается тяжелое поражение ЦНС, проявляющееся отставанием в физическом и психическом развитии, нарушениями слуха и речи. Дети с остаточными явлениями нуждаются в реабилитации.

Комментариев нет:

Отправить комментарий